Malattia di La Peyronie

Epidemiologia e Fattori di rischio

La malattia prende il nome da Francois De La Peyronie, Chirurgo francese alla Corte di Versailles che la descrisse per la prima volta nel 1743, al tempo di Luigi XIV, il Re Sole. Nota da quasi 300 anni, l'IPP fu praticamente “dimenticata” per secoli e solo negli ultimi 40 anni vi è stato un rinnovato interesse scientifico per questa malattia, con numerosi studi riguardanti le collagenasi e non solo.

I dati epidemiologici sull'IPP sono scarsi: per quanto riguarda la letteratura, si va dal 23% nei riscontri autoptici ad una incidenza stimata in circa 32.000 nuovi casi all'anno nella popolazione maschile degli USA, che corrisponde ad una prevalenza complessiva di soggetti affetti dalla malattia pari a 423.000.

In Italia, uno studio condotto presso i Medici di Base distribuiti su tutto il territorio Nazionale e che ha interessato 650 pazienti, ha rilevato una prevalenza del 7% nella popolazione maschile compresa tra i 50 e i 70 anni.

Le linee guida dell’Associazione Europea di Urologia (EAU) parlano di una prevalenza variabile tra lo 0.4% ed il 9% con un picco di insorgenza tra i 50-59 anni...

Fisiopatologia ed eziopatogenesi

La causa di tale patologia è multifattoriale e ancora poco conosciuta.

La teoria prevalente è che la fibrosi della tunica albuginea sia conseguenza di un trauma micro-vascolare, o di ripetuti microtraumi, dell’asta del pene, con deformazione dello stesso, che avvengono durante i rapporti sessuali. Nonostante ciò, la maggior parte dei pazienti non ricorda che alcun evento traumatico cardine abbia preceduto l’inizio della sintomatologia, portando verso l’ipotesi di numerosi traumi minori. Attualmente la maggior parte degli autori propende per una patogenesi caratterizzata da un’alterazione del processo di riparazione dopo traumi o microtraumi che si sviluppa in individui geneticamente e/o immunologicamente predisposti.

Il TGF-ß1 è la più importante citochina fibrogenica coinvolta nel processo di fibrosi e di formazione delle placche della tunica albuginea e si crede sia coinvolta nella patogenesi della malattia. Vi è frequentemente un’associazione con la presenza di altre malattie caratterizzate da fibrosi (fibromatosi palmare, della fascia plantare del piede, timpanosclerosi), con la malattia di Paget e con la presenza di aplotipo HLA B27 e questo spiegherebbe la predisposizione ad anomalie fibrogeniche...

Clinica

La storia naturale dell’IPP si divide in una fase acuta e una cronica.

La prima fase può durare dai 6 ai 18 mesi (con una media di 9 mesi) ed è caratterizzata dalla predominanza dei processi infiammatori, con comparsa delle placche fibrose, della loro evoluzione con deformazione e curvatura del pene e solitamente dolore sia nella fase flaccida che durante l’erezione, in cui aumenta (67% dei casi).

Segue la fase cronica (sintomi invariati da almeno 3 mesi), con la stabilizzazione delle placche, più solide, calcifiche e delle deformità peniene tipicamente dorsali e dorso-laterali (55%-75%), laterali (30%) più raramente ventrali (3%) a cui possono associarsi aspetto a clessidra o ad “anello”...

Diagnosi

La diagnosi di IPP si ottiene dalla storia clinica del paziente e dalla valutazione del pene. L’anamnesi deve essere accurata e comprendere informazioni circa l’inizio dei sintomi e la possibile relazione con un trauma penieno durante il coito, la progressione o la stabilità delle deformazioni peniene e se queste interferiscono con il rapporto sessuale.

Va indagata inoltre la presenza di disfunzione erettile. Poiché si tratta di un quadro morboso con forte impatto psico-sociale, vanno indagati il tono dell’umore e lo stato relazionale del paziente, anche in previsione di un approccio terapeutico multidisciplinare. È stato validato a questo proposito un questionario di valutazione, in grado di misurare gli effetti psico-sessuali della presenza di IPP e della risposta al trattamento, il PDQ.

Nel circa 33% dei casi i pazienti si presentano già nella seconda fase di malattia rendendo l’iter terapeutico più complesso e ricordando meno dettagli dell’inizio della malattia.

Terapie possibili

La malattia di la Peyronie è una sindrome che influisce negativamente sulla funzione sessuale e abbassa la qualità della vita, ma non ne influisce la sopravvivenza. Pertanto, in alcuni pazienti, una consulenza ponderata sulla natura del PD e sul decorso clinico della malattia di PD potrebbe essere sufficiente; la malattia potrebbe non richiedere ulteriori trattamenti.

Nella fase attiva (o fase infiammatoria acuta), il dolore al pene è comune, specialmente al momento dell'erezione. In questo periodo, il disagio psicologico è spesso accompagnato da dolore e progressione della placca e della curvatura del pene, quindi si raccomanda un trattamento medico con consulenza psicologica. Nel paziente con malattia stabile (o fase fibrotica o cronica), i sintomi sono stati clinicamente invariati per almeno tre mesi in base al rapporto del paziente o alla documentazione clinica...

• Terapie medico-iniettiva

• Terapie con mezzi fisici

• Terapia chirurgica

• Collagenasi

Bibliografia

La bibliografia completa di tutti i lavori utilizzati e/o citati in questo sito...